Аномалия Эбштейна

эбштейн

Аномалия Эбштейна – это врожденный порок сердца, который регистрируется в популяции не чаще, чем в 1% случаев врожденных сердечных аномалий. Аномалия Эбштейна является комбинацией трёх врожденных пороков:

  • недостаточность клапана, разделяющего правые отделы сердца, он смещен в полость сердца;
  • открытое овальное окно, обеспечивающее сброс крови из левого предсердия в правое;
  • гипертрофия правого желудочка, что ведёт к уменьшению размеров его полости.

Симптоматика и диагностика аномалии Эбштейна

Новорожденные с аномалией Эбштейна буквально с первых дней имеют признаки цианоза, которые через несколько месяцев могут исчезнуть, благодаря физиологическому снижению сосудистого сопротивления в легочных структурах.

У многих детей клинически аномалия Эбштейна – это исключительно цианоз (посинение) кожных покровов. Однако при данном врожденном пороке могут формироваться разнообразные нарушения сердечного ритма. Высок риск развития сердечной недостаточности. Данная аномалия даже может стать причиной внезапной смерти.

В клинике «Шнайдер» с аномалией Эбштейна работают только опытные врачи, которые имеют большой опыт в диагностике редких пороков сердца. Подтвердить наличие аномалии позволяют инструментальные методы исследования, к числу которых следует отнести:

  • рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
  • электрокардиографию;
  • эхокардиографию (одно-, двухмерную и допплер);
  • холтеровское мониторирование.

Лечение аномалии Эбштейна

Все больные с аномалией Эбшитейна требуют радикального хирургического лечения. При этом в клинике «Шнайдер» подобные хирургические операции проводят только врачи с мировым именем и огромным опытом работы. Они индивидуально подбирают время проведения операции и ее тип в зависимости от состояния пациента.

Показаниями к экстренному проведению хирургической коррекции являются:

  • одышка и цианоз кожных покровов в покое;
  • сердечная недостаточность любой степени;
  • прогрессирующее увеличение размеров сердца;
  • насыщение крови кислородом менее 80%;
  • нарушения сердечного ритма.

Оперативное вмешательство предполагает устранение всех компонентов аномалии Эбштейна и включает:

  • ушивание правого предсердия;
  • приподнятие и укрепление трёхстворчатого клапана;
  • иссечение участков-генераторов патологического ритма;
  • при необходимости пластику или замену трёхстворчатого клапана протезом.

Оперативное вмешательство проводится на открытом сердце при подключении аппарата искусственного кровообращения. Идеальным временем проведения хирургической коррекции при данной патологии считается подростковый возраст.

В 90% случаев своевременно проведенная хирургическая коррекция в медицинском центре «Шнайдер» позволяет добиться хороших результатов, что самым благоприятным образом сказывается на качестве жизни пациента и её продолжительности.

Позвоните нам БЕСПЛАТНО
  •  Я принимаю условия

Вы можете прикрепить файлы! (в cумме до 100Мб)
еще файл