Аномалия Арнольда Киари

Аномалия Арнольда Киари — это редкая патология, которая заключается в неправильном положении ствола головного мозга и миндалины мозжечка. Из-за неверного положения возникает защемление, которое в свою очередь приводит к гидроцефалии. Кроме того, у большей части пациентов развивается сирингомиелия — патологические изменения в спинном мозге, проявляющиеся образованием кист и полостей.

Почему возникает аномалия?

Чаще всего аномалия Арнольда Киари появляется в результате дефектов развития на внутриутробном этапе. Также причиной заболевания может быть генетический фактор. Реже болезнь возникает после рождения из-за увеличения объема ликвора из-за инфекций, черепно-мозговых травм, интоксикаций.

Симптоматика аномалии Арнольда Киари

При аномалии Арнольда Киари I типа патологическое несоответствие может быть обнаружено случайно, так как не имеет проявлений. Однако гораздо чаще наблюдаются расстройства различной степени тяжести. Основным признаком является головная боль, усиливающаяся при чихании, кашле, напряжении шейных мышц. Движение головой сопровождается усилением шума в ушах или головокружением. Также ухудшается зрение, появляются трудности с глотанием, возможна кратковременная потеря сознания. Нередко возникает рвота, не связанная с приемом пищи. Присоединяются речевые нарушения, несогласованность движений, нистагм. На языке могут появляться признаки атрофии, парез гортани, при этом отмечается затрудненное дыхание и осиплость голоса. Нередко аномалия Арнольда Киари сопровождается тяжелыми осложнениями в виде гипотрофии мышц, онемения, нарушения функции тазовых органов, снижения брюшных рефлексов.

При аномалии Арнольда Киари II типа симптомы заметны сразу после рождения малыша: шумное, с кратковременными паузами, дыхание, нистагм, повышенный тонус верхних конечностей, во время кормления развивается цианоз. В дальнейшем расстройства прогрессируют.

При патологии III типа течение более тяжелое, нередко нарушения несовместимы с жизнью.

Диагностика аномалии Арнольда Киари

Единственным эффективным методом диагностики этого недуга сегодня считается МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга, шейного и грудного отдела позвоночника. Помимо собственно аномалии Арнольда Киари, с помощью магнитно-резонансной томографии удается обнаружить другие патологии нервной системы, нередко присутствующие у таких больных. МРТ у детей младшего возраста выполняется в состоянии медикаментозного сна: для обеспечения полной неподвижности во время обследования. Также весьма эффективна в качестве визуализации компьютерная томография, в этом случае исследование занимает гораздо меньше времени.

Лечение аномалии Арнольда Киари

При отсутствии яркой клинической картины доктора клиники «Шнайдер» ограничиваются медикаментозной терапией. Обычно пациентам назначаются анальгетики, противовоспалительные средства, миорелаксанты. Однако радикальным методом лечения аномалии Арнольда Киари признано хирургическое вмешательство. Цель операции — ликвидация гидроцефалии и восстановление циркуляции ликвора.

Различают несколько основных видов вмешательств:

  • Краниовертебральная декомпрессия — увеличение затылочного отверстия. Часть затылочной кости при этом удаляется. Также выполняется пластика мозговой оболочки;
  • Ламинэктомия — заключается в удалении дужки позвонка для увеличения пространства в спинномозговом канале. В результате операции исчезают механические препятствия для свободного тока ликвора, а также прекращается сдавление ствола и спинного мозга. При гидроцефалии проводится шунтирование.

Сегодня операция при аномалии Арнольда Киари выполняется с использованием эндоскопического оборудования, благодаря которому травматизация сведена к минимуму, восстановление после проведенной операции происходит быстрее.

Послеоперационный период

В реабилитационный период необходимо избегать физических нагрузок до полного восстановления мышц шеи. Обычно на это уходит, как минимум, три месяца. Рецидив, если и происходит, то в результате рубцовых изменений. Поэтому в течение двух лет после проведенной операции следует наблюдать за состояние здоровья ребенка. У детей необходимо регулярно проводить МРТ.

Прогноз болезни

Очень важно своевременное проведение оперативного лечения. У прооперированных больных наблюдается устойчивая ремиссия. В клинике «Шнайдер» надежные и опытные врачи способны повести самые сложные вмешательства даже у совсем маленьких пациентов. Благодаря отличной оснащенности клиники, удается быстро и качественно провести все необходимые диагностические, подготовительные, лечебные и реабилитационные процедуры.

Позвоните нам БЕСПЛАТНО
  •  Я принимаю условия

Вы можете прикрепить файлы! (в cумме до 100Мб)
еще файл