Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – комбинированный врожденный порок, для клинической картины которого характерен выраженный цианоз.

Тетрада Фалло представляет собой четыре аномалии развития, которые и определяют характерные для данной патологии нарушения гемодинамики.

В структуре врожденных пороков тетрада Фалло занимает не менее 10%, при этом достаточно часто, кроме четырёх основных составляющих, регистрируются и другие аномалии развития сердечно-сосудистой системы.

Основные компоненты порока:

  1. Дефект мембранозной части перегородки между желудочками, что создаёт предпосылки для уравнивания показателя давления в этих анатомических образованиях
  2. Сужение просвета легочной артерии
  3. Смещение аорты таким образом, что кровь в этот сосуд поступает из обоих желудочков
  4. Гипертрофия правых отделов миокарда.

Гемодинамические нарушения

При данной патологии нарушения возникают из-за сообщения полостей желудочков, а также обструкции выхода из правого отдела. Именно последний фактор определяет выраженность п изменений, а также клиническую картину при данной патологии.

Небольшое сужение выхода из правых отделов может привести к сбросу крови слева направо. Если же имеет место значительное сужение просвета легочной артерии, то происходит шунтирование крови справа налево. Из-за этого и возникает цианоз.

Этиопатогенез

К наиболее значимым факторам риска следует отнести:

  1. Эндокринные нарушения у матери, прежде всего, сахарный диабет;
  2. Употребление женщиной во время беременности значительных количеств алкоголя или психотропных веществ;
  3. Избыточное поступление в организм плода витамина А во время внутриутробного развития;
  4. Генетические мутации.

Клиническая картина

Тетрада Фалло характеризуется внезапным развитием цианоза, что может быть спровоцировано различными причинами. При данном патологическом состоянии может наблюдаться цепная реакция: на фоне резкого падения концентрации кислорода в крови усиливается дыхание, которое, в свою очередь, вызывает повышенный возврат венозной крови и, соответственно, более серьёзное разведение артериальной крови.

У новорожденных при данной патологии регистрируется выраженный цианоз во время кормления, кроме того, наблюдается медленный прирост массы тела. Приступы цианоза могут провоцироваться криком, повышенной двигательной активностью. Пик гипоксемических приступов приходится на конец третьего месяца жизни.

В старшем возрасте ведущим клиническим симптомом является приступ одышки, сопровождающийся цианозом.

Таким образом, в клинической картине этого заболевания можно выделить следующие периоды:

  1. Период относительного благополучия (до полугода). Низкая двигательная активность позволяет избежать развития цианотических приступов;
  2. Период цианотических приступов (до двухлетнего возраста). Регистрируются частые приступы вследствие выраженной гипоксии тканей;
  3. Переходный период. Дети учатся предупреждать приступ, присаживаясь на корточки, благодаря чему снижается венозный возврат крови; активно формируется сеть коллатерального кровообращения.

Диагностика

Тетрада Фалло и все её составляющие удаётся выявить, используя такие методы инструментального исследования как:

  1. Электрокардиография;
  2. Рентгенография;
  3. Цветная допплерография;
  4. Двухмерная эхокардиография.

Лечение

Тетрада Фалло требует хирургической коррекции в индивидуально установленные сроки. Основными задачами оперативного вмешательства при данной патологии являются:

  1. Устранение гемодинамических нарушений
  2. Восстановление нормальной анатомической структуры сердца.

В зависимости от целей хирургического вмешательства различают:

  1. паллиативное лечение (создание анастомоза между аортой и легочной артерией);
  2. радикальное лечение (осуществляется пластика дефекта межжелудочковой перегородки, устранение сужения легочной артерии).

Оптимальный возраст для проведения радикальной коррекции считается после шести месяцев и до трёх лет.

Прогноз

При своевременном проведении радикального хирургического лечения и обязательном проведении профилактических мероприятий, позволяющих предупредить развитие инфекционного эндокардита, прогноз для здоровья и жизни ребёнка благоприятный.

Позвоните нам БЕСПЛАТНО
  •  Я принимаю условия

Вы можете прикрепить файлы! (в cумме до 100Мб)
еще файл